Tumores de Iris²

Se podrían clasificar en 2 grupos, lesiones Quísticas y lesiones Sólidas (28)

Las lesiones quísticas, provienen del Epitelio pigmentario del iris o del Estroma iridiano. Los quistes del Ep.pigmentario son estables y por lo general no requieren tratamiento y se los puede ver en el reborde pupilar como ya fue descrito en el

Quiste de epitelio pigmentario flotando en cámara anterior.

Archivo Fotográfico Dr. Carmen Barraquer

Ectropion uveal Congénito, y/o flotando en la cámara anterior o en el Vítreo; pueden ser congénitos o adquiridos por el efecto de ciertas medicaciones.

Pueden estar situados en el epitelio pigmentario de la cara posterior del Iris, alterando el plano del Iris por elevación de la superficie anterior, y por lo general se los puede ver en máxima midriasis con el lente de 3 espejos. Estos quistes posteriores pueden confundirse con melanoma del cuerpo ciliar y el estudio para su diagnóstico diferencial es necesario.

Deformación del plano del Iris, sospecha

Archivo Fotográfico Dr. Francisco Barraquer

Quiste en el epitelio pigmentario de la cara posterior del Iris

Archivo Fotográfico Dr. Francisco Barraquer

Existen también los quistes secundarios, estos son siempre adquiridos y requieren tratamiento, como los quistes epiteliales post-quirúrgicos o post-trauma.

Los quistes del estroma iridiano en general requieren ser tratados quirúrgicamente.

Existen también los quistes secundarios a tumores intraoculares y los quistes producidos por parásitos intraoculares⁵

Las lesiones sólidas:

Tumores melanociticos del Iris: incluyen a las Efélides, los Nevus, los Melanocitomas, los Hamartomas ( nódulos de Lisch) y los Melanomas (28,31)

Efélides: Pueden ser una o múltiples lesiones pigmentadas planas en la superficie anterior del Iris de aproximadamente 1 o 2 mm en diámetro.

Archivo Fotográfico Dr. Carmen Barraquer

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Efélides, se pueden discriminar mejor con filtro azul.

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Nevus melanocítico en el Iris -“Nevus”

Estas lesiones que pueden ser pigmentadas o no, muestran más penetración en el estroma con distorsión, pudiendo producir ectrópion y corectópia. La célula névica es una variante del melanocito, son más grandes no tienen dendrítas y tienen un citoplasma granular mas abundante. En angiografía se aprecia que no tienen vascularización

Se considera que los adquiridos son neoplasmas benignos, mientras que los congénitos (perinatales) son considerados con un mayor riesgo de malignización.

Nevus melanociticos en el Iris

Archivo Fotográfico Dr. Francisco Barraquer

Nevus melanociticos en el Iris

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Nevus con escaso pigmento

Archivo Fotográfico Dr. Francisco Barraquer

Se considera que los adquiridos son neoplasmas benignos, mientras que los congénitos (perinatales) son considerados con un mayor riesgo de malignización.

Son mas frecuentes en Iris claros, y su crecimiento o riesgo de malignización, esta relacionado con la edad siendo más frecuente en gente joven;

Shields (28) creó una guía con letras: ABCDEF para recordar los factores de riesgo predictivos de malignización:

A = ( Age) edad joven

B = (Blood) vascularización

C = (Clock hour inferior) localización inferior

D = (Diffuse config) configuración difusa

E = Ectropion

F = (Feathery margin) margen plumoso

Esas características clínicas, ayudan a identificar un Melanoma del Iris vs un Nevus a tiempo, o en una etapa en la que el tratamiento pueda salvar la vida.

Melanocitoma es una lesión benigna, profundamente pigmentada, variante del, nevus uveal que fue originalmente descrito por Zimmerman y Garron en 1962 en el nervio óptico; ahora se sabe que puede aparecer en cualquier lugar del tracto uveal.

Son masas con algo de elevación, con pigmento marrón oscuro casi negro, frecuentemente con apariencia de “ montículo de arena negra”. Sus células son ovoides con núcleos uniformes, pequeños y muy pigmentados. pueden generar satélites en el estroma o en el ángulo de la cámara anterior. Pueden evolucionar a Melanoma (30)

Archivo Fotográfico Dr. Francisco Barraquer. 2012

Archivo Fotográfico Dr. Francisco Barraquer. 2017

Estudio comparativo

Hamartomas - Nódulos de Lisch. Son estructuras benignas, nodulares, de aspecto gelatinoso, implantadas con pedículo sésil sobre la superficie de la hoja anterior del Iris, compuestas por proliferación de células histológicamente maduras, de origen melanocítico normales del tejido en el que residen, de color que varía del castaño claro al castaño oscuro y generalmente de ± 1.0mm. Cuando se asocian a la Neurofibromatosis de Von Recklinghausen, se las considera patogneumónicas y se las denomina nódulos de Lisch (24, 25,26)

Hamartoma del Iris

Archivo Fotográfico Dr. Carmen Barraquer.

Nódulos de Lisch

Archivo Fotográfico Dr. Francisco Barraquer.

Nódulos de Lisch

Archivo Fotográfico Dr. Francisco Barraquer.

Es el tumor maligno primario más frecuente del Iris con riesgo de metástasis y muerte; representa aproximadamente el 5% de todos los melanoma uveales, no tiene predilección de género y es mas frecuente en Iris de color claro; la edad promedio de compromiso está alrededor de los 50 años.

Clínicamente se manifiesta como un tumor circunscrito o difuso.

El circunscrito, es una masa solitaria nodular en el estroma del Iris, con variables grados de pigmentación, con vasos nutricios intrínsecos en el estroma o dentro del ángulo. (31,32,33)

Melanoma sólido nodular del Iris

Archivo Fotográfico Dr. Francisco Barraquer.

Melanoma sólido nodular del Iris

Archivo Fotográfico Dr. Francisco Barraquer.

Melanoma sólido nodular del Iris

Archivo Fotográfico Dr. Francisco Barraquer.

Vista frontal del Melanoma sólido

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Melanoma sólido nodular del Iris con lente de Gonioscopía

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Angiografía del iris

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En la forma difusa, se aprecia una capa plana, irregular, de células pigmentadas o no, con un compromiso del iris confluente o multifocal; representa el 10% de todos los melanomas del iris. Su diagnóstico es difícil y demorado, porque frecuentemente los pacientes están siendo tratados por el cuadro de glaucoma secundario que generan. Clínicamente lo mas frecuente en su presentación es encontrar heterocromía hipercrómica unilateral y glaucoma secundario. Como dato importante, los melanomas difusos comparandolos a otros melanomas del iris, muy frecuentemente están compuestos por células epiteliodes, que tienen poca cohesión y se dispersan con facilidad en el humor acuoso, haciendo siembras en el trabéculo y estroma iridiano, y por esta razón son considerados de alto riesgo para metástasis. (33)

Melanoma difuso del iris

Archivo Fotográfico Dr. Francisco Barraquer.

Melanoma difuso del iris

Archivo Fotográfico Dr. Francisco Barraquer.

Los melanomas del Iris, son mas indolentes y generan menor incidencia de metástasis que los del cuerpo ciliar o de la coroides. La incidencia de metástasis es de aproximadamente 3% a 5 años.

Aunque en algunos casos se los llama congénitos, se debe recordar que el pigmento en el Iris se desarrolla después del nacimiento.

Es importante saber que un síndrome endotelio-iridocorneal ( ICE) puede simular un Melanoma, pero las diferencias a tener en cuenta son: las anomalías endoteliales y el edema de la córnea, las sinequias periféricas del iris, la atrofia iridiana y el ectropion multidireccional del epitelio pigmentario.

Tumores del Iris NO melanocíticos

Coristomas, Vasculares,,Fibrosos, Neurales, Miogénicos, Epiteliales, Xantomatosos

Metastásicos, Linfoides, Leucémicos, Secundarios, Tumores Simuladores no neoplásicos ( Síndrome ICE)

Para este grupo favor referirse a - Shields CL, Kancherla S, Patel J, ey al. Clinical survey of 3680 Iris tumors based on patient age at presentation. Ophthalmology 2012; 119: 407-14

1- Ida Mann ; The development of the Human Eye. Reprint of Third Edition.1969. Grune & Straton Inc N.Y

2- Ida Mann ; Developmental Abnormalities of the Eye. The Iris. Chapter VI 1957 J.B.Lippincott Company. Cambridge University Press for British Journal of Ophthalmology

3 - Thomas F. Fredo OD PhD and Edward Chaum MD PhD. Anatomy of the Eye and Orbit. The clinical essentials. Wolters Kluwer Philadelphia. 2018 Chapter 16 pp 262 a 316

4 - Jochen Graw. Genetic Aspects of Embryonic Eye Development in Vertebrates. Developmental Genetics 18:181-197 (1996)

5 - Walter J.Ghering. The genetic control of eye development and its implications for the evolution of the various eye-types Int. J. Dev. Biol. 46: 65-73 (2002)

6 - Walter J.Ghering. The Homeobox in Perspective. Trends in biochemical sciences, (TIBS-17) 1992 - Elsevier P 277-280

7 - Veronica van Heyningen and Kathleen A. Williamson. PAX6 in sensory development; Human Molecular Genetics, 2002, Vol. 11, No. 10 1161–1167

8 - Leonard B. Nelson, George L. Spaeth, Thaddeus S. Nowinski, Curtis E. Margo, Laird Jackson. Aniridia a review, Survey of Ophthalmology, Volume 28, Issue 6, 1984, Pages 621-642, https://doi.org/10.1016/0039-6257(84)90184-X.

9 - Erlend S. Landsend, Øygunn A. Utheim, Hilde R. Pedersen, Neil Lagali, ... Tor P. Utheim.-The genetics of congenital aniridia; a guide for the ophthalmologist. Survey of Ophthalmology Volume 63, Issue 1, January–February 2018, Pages 105-113

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11 - Shashidhar Banigallapati, Sudhakar Potti, Himabindu Marthala A rare case of persistent pupillary membrane: Case-based approach and management, Indian J Ophthalmol 2018 Oct;66(10):1480-1483. doi: 10.4103/ijo.IJO_495_18.

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